微血管病性溶血性贫血

一、概述

微血管病性溶血性贫血(MAHA)是由于不同的病因导致微血管内广泛的纤维蛋白及血小板沉积，和(或)小动脉血管变窄、粗糙或硬化等诸多红细胞外因素，使红细胞遭受机械性损伤寿命缩短。

二、临床表现

由于病因不同，所以病情轻重也不一。可有不同程度的发热、黏膜出血、黄疸及贫血的表现，可有谵妄、抽搐、偏瘫等神经系统的症状和体征。

三、诊断标准

(一)国内诊断标准

1.临床表现

(1)伴有不同程度皮肤、黏膜出血。

(2)溶血突然加重而出现黄疸、贫血、发热。

2.实验室检查

(1)外周血涂片出现较多破碎红细胞>3%，可呈盔形、三角形等。

(2)血浆游离血红蛋白常超过50mg/L。

(3)血小板计数明显减少。

(4)溶血严重者外周血可出现有核红细胞、多染红细胞，骨髓红细胞系统增生明显活跃。

(5)网织红细胞常增多。

(6)间接胆红素升高。

(7)结合珠蛋白降低。

(8)血红蛋白尿。

(9)慢性病例可有含铁血黄素尿。

凡患者具有临床表现两项再加实验室检查中第(1)项和其他各项中的任何两项，即可诊断微血管病性溶血性贫血。

(二)国外诊断标准

在漆崎一郎提出的诊断条件基础上，结合国外其他资料综合如下诊断标准：

1.碎裂红细胞在3%～5%以上。

2.临床资料

(1)贫血、黄疸、血红蛋白尿。

(2)网织红细胞增多。

(3)红细胞寿命缩短。

(4)高血红蛋白血症。

(5)含铁血黄素尿。

凡符合1项再加2项中任何两条，即可诊断。

四、鉴别诊断

1.各类溶血性贫血疾病 由于慢性微血管病性溶血性贫血患者可见到含铁血黄素尿和骨髓红细胞系统代偿性增生现象，应注意临床表现及其他实验室指标。

2.中枢神经系统疾病 MAHA常有神经系统症状，特别TTP神经系统症状可早于其他症状突然出现，其他临床表现及实验室检查有助于鉴别诊断。

3.肾功能衰竭 常呈慢性病程，无溶血及出血临床表现。

4.出血性疾病 一般不伴有溶血性贫血及神经系统表现，实验室检查可鉴别。