肝腺瘤

一、概述

肝腺瘤是一种比较少见的肝脏良性肿瘤，有人将其分为先天性和后天性两种。先天性肝腺瘤可能与胚胎期发育异常有关。多见于婴幼儿病例。后天病例可能和肝硬变、肝细胞结节性增生密切关系，但近年来认为本病的发生和口服避孕药有密切关系。文献报告肝腺瘤几乎全部发生于女性，有报告，避孕药中所含的乙烯雌二醇甲酯与肝腺瘤的发病增多有关。但德国学者Heinemann等经过7年多中心调查研究发现，长时间服用口服避孕药并未增加肝细胞腺瘤的发病率，因此本病发生的真正原因不明。

二、病理生理

根据细胞来源不同可分为肝细胞腺瘤(肝腺瘤)、胆管细胞腺瘤(胆管腺瘤和胆管囊腺瘤)即混合腺瘤。肿瘤呈圆形或椭圆形，多为单发(占70.3%)，亦可多发(占29.7%)，多见于肝右叶，大多位于肝实质内逐渐向肝表面凸出。多数肝腺瘤有完整的包膜，少数无包膜者容易发生恶变。与周围组织分界清楚，质地较硬、颜色较周围组织稍淡，呈灰色、黄色或棕黄色。瘤体直径1～20cm，Edmondson报道的最大腺瘤直径为38cm，重2700g。显微镜下显示，肝腺瘤由类似正常的肝细胞或胆管细胞组成。肝细胞腺瘤在显微镜下可见瘤细胞与正常肝细胞相似，细胞呈多边形，排列成索状，细胞索之间有毛细血管，瘤细胞大小不等，细胞核亦大小不等，数目不一，胞浆偶见空泡。胆管细胞瘤多位于肝包膜下，很少有包膜，多呈灰白色小结节，瘤细胞排列成小管状，细胞呈立方形或柱状，部分病例管腔扩张成为囊腺瘤，可发生恶性变。胆管囊腺瘤在切面上可见许多大小不等含澄清液体或黏液的囊，囊壁衬复方柱状或高柱状上皮细胞，胞浆呈细颗粒状、淡染、胞核的大小和形状相当一致，位于细胞中央。混合瘤是肝腺瘤和胆管腺瘤两者同时存在于一体的腺瘤，一半多见于儿童。

三、检查

1.血清学检查 肝功能多正常，甲胎蛋白(AFP)阴性。

2.B型超声检查 对判断肿瘤的部位、大小及内容物有一定帮助。

3.CT检查 可见肿瘤边界清晰，有完整包膜。增强后表现为均匀强化，边界清楚可见。

4.放射性同位素Ga扫描 在肝癌多为放射性浓聚，而在肝腺瘤多表现为放射性稀疏区或缺损。

四、临床表现

肝腺瘤发展慢，病程长。临床表现随肿瘤大小、部位及有无并发症而不同。肿瘤体积小者可无任何症状，当肿瘤增大压迫正常肝细胞或影响邻近器官的功能时，可出现上腹部胀痛不适、恶心、纳差和上腹牵拉感等症状，约1/3的患者上腹部可触及表面光滑、质硬的肿块。随着肿瘤的增大，其中心部可发生坏死和出血，其主要临床表现为急腹症。瘤内出血者，常有发作性右上腹痛、发热，偶有黄疸或寒战，右上腹肌紧张、压痛，白细胞计数及中性粒细胞增高等表现。肿瘤破裂引起腹腔内出血者，突发右上腹剧痛，心慌、出冷汗，腹部有压痛、反跳痛等腹膜刺激症状，严重者可出现休克。

五、诊断

本病的术前诊断比较困难。育龄妇女长期口服避孕药后，发现缓慢增大的肝脏肿块应警惕本病。放射性核素肝扫描和B超显像能检出80%～96%的病例，是首选检查方法；肝动脉造影几乎能证实全部腺瘤。经皮肝穿刺活组织检查易引起出血，应属禁忌。经纤维腹腔镜高频电凝活检或剖腹活组织检查有助于肝腺瘤的定性诊断。

六、诊断标准

1.本病患者95%以上为女性。

2.病史中80%以上有口服避孕药史。

3.临床表现随肿瘤大小、部位及有无并发症而不同。

4.肿瘤增大后，常可扪及腹部包块及肝肿大。

5.肿瘤压迫邻近器官，可出现上腹不适、恶心、纳差及隐痛等。

6.由于瘤体内自发性破裂出血，可致突然上腹痛，30%患者因出血或瘤体破裂表现为急腹症症状。严重时因腹内出血致休克。

7.磁共振成像可提示瘤体中心出血，为肝腺瘤特征。

8.B超检查、放射性核素扫描、肝动脉造影及CT等检查均有助于定位诊断，但术前较难确定肿瘤性质。

9.剖腹活检有较好的定性诊断价值。

七、鉴别诊断

主要和肝癌相鉴别，肝腺瘤易误诊为原发性肝癌，特别是肝细胞腺瘤与分化好的肝细胞癌在组织形态上极为相似，有时病理报告上也可出现误差，但前者发展慢、病程长、自觉症状轻、全身状况较好，特别是预后较好等，可资鉴别。结合甲胎蛋白阴性，CT表现为边界清晰、均匀强化的特点以及放射性扫描表现为放射性稀疏区或缺损，一般可以鉴别。但有些病例需要依靠剖腹探查，才能做出明确的诊断。肝穿刺活检会引起腹腔出血，宜慎重采用。