概述

凡起源于粘液、纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、血管、淋巴管等间叶组织并且位于软组织部位(内脏器官除外)的肿瘤称为软组织肿瘤。其种类繁多,名称繁杂。良性者称为瘤,恶性者称为肉瘤,冠以组织类型的名称。两者的界限基本上是以有无转移能力为标准。介于两者之间者称为交界瘤。发病原因尚不清楚。

据统计,软组织恶性肿瘤占全部恶性肿瘤的0.73%~0.81%。常见的肉瘤是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤(在儿童年龄组中是第五位常见肿瘤)、平滑肌肉瘤、间皮肉瘤和未分化肉瘤。患者多为青壮年。性别分布一般无明显差异。

恶性软组织肿瘤通常生长迅速、体积巨大,浸润和破坏周围正常组织。肿瘤本身可有坏死、出血及继发感染,并且经常有广泛的血行播散转移至肺、骨、皮下、脑、肾上腺、胰腺等脏器。患者往往死于恶液质,严重出血及广泛转移。各种类型的恶性软组织肿瘤的恶性程度也有显著差别。根据其血行转移多少可粗略地分为三类:高度恶性的有圆型细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、血管内皮肉瘤、淋巴管肉瘤等;中度恶性的有深部恶性巨细胞瘤、多形性横纹肌肉瘤、透明细胞肉瘤、平滑肌肉瘤等;低度恶性的有上皮样肉瘤、浅部恶性巨细胞瘤、纤维肉瘤、高分化的粘膜脂肪肉瘤等。

防止血行播散是治疗软组织肉瘤的重要环节之一。检查时动作不够轻柔、错误地进行理疗、不恰当的活检、手术时的挤压等都可能导致肉瘤细胞的血行播散。少数几种软组织肉瘤除有血行转移外,还可伴有淋巴道转移,而且往往早期就有淋巴结转移。如滑膜肉瘤中17.6%、横纹肌肉瘤中15.6%有淋巴结转移,腺泡状横纹肌肉瘤很特殊,约3/4的病例伴有淋巴结转移。脂肪肉瘤、纤维肉瘤等也偶有淋巴结转移。

软组织肉瘤治疗后的局部复发率比较高,其中以横纹肌肉瘤、滑膜肉瘤、间叶肉瘤较为突出。

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