肝脏肿瘤分类

2000年，世界卫生组织(WHO)提出了新的肝脏和肝内胆管肿瘤的组织学分类。我们认为该分类可能存在以下某些不足，主要是组织来源和性质分类不够清楚，如非上皮性肿瘤的分类涵盖面很广，与杂类肿瘤的分类有重叠之嫌；将病变性质上属于瘤样病变的一类病变分别归为良性肿瘤(如局灶性结节性增生)和杂类病变(如间叶性错构瘤等)；杂类肿瘤中既有良性肿瘤，又有恶性肿瘤，这会给临床评估病变性质带来不便。

(一)WHO(2000年)肝和肝内胆管肿瘤组织学分类

1.上皮性肿瘤

(1)良性：肝细胞腺瘤、局灶性结节性增生、肝内胆管腺瘤、肝内胆管囊腺瘤、胆管乳头状瘤病。

(2)恶性：肝细胞性肝癌、肝内胆管癌、胆管囊腺癌、混合型肝癌、肝母细胞瘤、未分化癌。

2.非上皮性肿瘤

(1)良性：血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管瘤与淋巴管瘤病、血管瘤、婴儿血管内皮瘤。

(2)恶性：上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤、胚胎性肉瘤(未分化肉瘤)、横纹肌肉瘤。

3.其他

(1)杂类肿瘤。

(2)孤立性纤维性肿瘤。

(3)畸胎瘤。

(4)卵黄囊瘤(内胚窦瘤)。

(5)癌肉瘤。

(6)卡伯西肉瘤(Kaposi肉瘤)。

(7)横纹肌样瘤。

(8)造血和淋巴样肿瘤。

(9)转移性肿瘤。

(10)上皮性异常。

(11)肝细胞异型增生(肝细胞变)。

(12)大细胞型(大细胞变)。

(13)小细胞型(小细胞变)。

(14)异型增生结节(腺瘤样增生)。

(15)低度异型。

(16)高度异型(不典型腺瘤样增生)。

(17)胆管细胞异常增生。

(18)异型增生。

(19)上皮内癌(原位癌)。

(20)杂类病变。

(21)间叶性错构瘤。

(22)结节性转化(肝结节再生性增生)。

(23)炎性假瘤。

第二军医大学东方肝胆外科医院病理科在对近万例肝胆肿瘤手术切除标本的病理学研究的基础上，根据肿瘤的性质和组织来源特点，提出了“三大型、七亚型”的组织学分类，即将肝脏和肝内胆管肿瘤分成良性肿瘤、恶性和瘤样病变三个大型，又相应分成肝细胞性、胆管上皮性、血管淋巴管性、平滑肌纤维脂肪性、神经性、内分泌性和杂类肿瘤等七个亚型。

(二)肝脏和肝内胆管肿瘤的组织学分类

1.良性肿瘤

(1)肝细胞性肿瘤：肝细胞腺瘤、肝细胞腺瘤病。

(2)肝内胆管上皮性肿瘤：胆管腺瘤、胆管囊腺瘤、胆管乳头状瘤病、胆管腺纤维瘤。

(3)血管、淋巴管性肿瘤：肝海绵状血管瘤、肝婴儿血管内皮瘤、肝淋巴管瘤和淋巴管瘤病。

(4)平滑肌、纤维、脂肪性肿瘤：肝平滑肌瘤、肝纤维瘤、肝孤立性纤维瘤、肝脂肪瘤、肝血管平滑肌脂肪瘤。

(5)神经性肿瘤：肝神经鞘瘤(雪旺瘤)、肝神经纤维瘤、肝丛状神经纤维瘤、肝神经纤维瘤病、肝节细胞神经瘤。

(6)内分泌性肿瘤：肝嗜铬细胞瘤、肝肾上腺残余瘤、肝胰腺迷离瘤、肝胃泌素瘤、肝血管活性肽瘤、肝甲状腺腺瘤。

(7)杂类肿瘤：肝混合瘤、肝畸胎瘤、肝间皮瘤、肝髓外浆细胞瘤、肝滤泡性树突状细胞瘤、肝黏液瘤、肝软骨瘤。

2.恶性肿瘤

(1)肝细胞性肿瘤：肝细胞癌、纤维板层型肝细胞癌、混合细胞型肝癌、肝母细胞瘤。

(2)胆管上皮性肿瘤：肝内胆管癌、胆管囊腺癌。

(3)其他上皮性肿瘤：肝未分化癌、肝黏液表皮样癌、肝鳞状细胞癌、肝腺鳞癌、肝上皮—肌上皮癌、肝淋巴上皮瘤样癌。

(4)血管、淋巴网织细胞性肿瘤：肝血管肉瘤、肝恶性血管外皮瘤、肝上皮样血管内皮瘤、肝卡波西肉瘤、肝淋巴瘤。

(5)肌、纤维、脂肪性肿瘤：肝平滑肌肉瘤、肝横纹肌肉瘤、肝纤维肉瘤、肝脂肪肉瘤、肝恶性纤维组织细胞瘤、肝未分化胚胎性肉瘤、肝恶性血管平滑肌脂肪瘤、肝骨肉瘤。

(6)杂类肿瘤：肝恶性神经鞘瘤(恶性雪旺瘤)、肝癌肉瘤、肝恶性混合瘤、肝卵黄囊瘤、肝绒毛膜上皮癌、恶性畸胎瘤、肝类癌、肝恶性横纹肌样瘤、肝恶性黑色素瘤、肝恶性间皮瘤、肝恶性胃肠道间质瘤。

3.瘤样病变

(1)肝细胞性瘤样病变：肝局灶性结节性增生、肝结节再生性增生、肝部分结节性转化、肝异型增生结节、肝代偿性肝叶增生、肝局灶性脂肪变。

(2)胆管性瘤样病变：胆管错构瘤、肝单纯性囊肿、多囊性肝、Caroli’s病、先天性胆总管囊肿、肝纤毛性前肠囊肿、肝表皮样囊肿、肝子宫内膜性囊肿、肝门胆管周围腺体囊肿、副肝囊肿、消化道重复性囊肿、胆汁瘤。

(3)杂类瘤样病变：肝间叶性错构瘤、肝炎性假瘤、肝假性淋巴瘤、肝假性脂肪瘤、肝孤立性坏死结节、肝紫癜、肝遗传性出血性毛细血管扩张症、肝Langerhans细胞组织细胞增生症、肝结节病、肝结节性髓外造血、肝囊性包虫病、肝脓肿、肝葡萄状菌病、肝软斑病、肝异位组织、肝肉芽肿。