成软骨细胞瘤

成软骨细胞瘤是一种罕见的易发于骺部的软骨源性肿瘤，该病曾被误诊为骨巨细胞瘤，直到1942年Jaffe和Lichtenstein把它和骨巨细胞瘤分开。过去人们认为它纯粹是良性的，近年许多学者发现它术后的复发率较高，且有恶性变。

(一)流行病学

患者年龄多在15～25岁青年，男性多于女性。

(二)病因

病因不明。

(三)病理生理

肉眼见切面呈灰黄色，如有出血则呈灰红色。组织有弹性，肿瘤实质内可见小的钙化灶和囊性变，触之如砂砾状。囊性者多呈多个小囊，直径约为1cm，囊壁为一层薄的结缔组织，相应的地方是菲薄的反应硬化骨。当肿瘤破坏骨皮质时，可见软组织中同样性质的肿瘤，病变一般不穿破关节软骨。组织学上，成软骨细胞瘤的特点为高度分化及相对未分化组织共存，有边界清楚的圆形和多边形成软骨细胞样肿瘤细胞以及破骨细胞型多核原细胞，典型的切片有少量的细胞间软骨基质及细胞间钙化灶，小钙化灶是有诊断意义的特征。整个肿瘤内散布有不等量的巨细胞。组织学表现可以与软骨肉瘤甚至骨肉瘤混淆。由于存在多核巨细胞，又可同软骨黏液样纤维瘤或巨细胞瘤混淆。

(四)临床表现

成软骨细胞瘤70%好发于长管状骨的骨骺中心，其中以肱骨、胫骨上端和股骨的上、下端多见。偶然侵犯干骺区，后者常表现为偏心性，肿瘤膨胀，局部骨皮质受压变薄而呈膨胀隆起。少数发生于继发骨化中心处，如大转子、椎体横突等。短骨中以跟、距骨多见，其他短骨也可见到。扁骨中以骨盆、肩胛骨和肋骨居多，症状通常不明显，局部疼痛持续数日以至数年始就诊(平均2年)，约20%局部肿胀，有些因病理骨折来诊。在膝关节可见有关节积液以及关节功能障碍；发生于脊柱的甚至可引起椎体压缩骨折、脊髓损害、截瘫；发生于下肢者出现跛行。

(五)检查

X线表现：在长管状骨骨骺部或近干骺区呈现圆形或椭圆形低密度区，有硬化边缘，位于中心或偏一侧。肿瘤发展时其破坏移向干骺区，或向外破坏骨皮质，呈现膨胀，其间有间隔，类似分房征。一般不引起骨膜反应。肿瘤内斑点状钙化点或圆形致密的钙化环是其特征之一。如平片未见到钙化，可行CT检查。

(六)诊断

通过临床表现、组织学及放射学检查可以确立诊断。

(七)诊断标准

1.易发于10～20岁的青年，男性多于女性。

2.长骨骨骺端，疼痛，受累关节有肿胀，积液和活动受限。

3.少数患者有低热，局部红肿热和附近淋巴结肿大，白细胞数增高，红细胞沉降率加快。

4.典型X线片显示长骨骺线未闭锁，骺端内有圆形或椭圆形溶骨区，内有钙化影，病变周围有薄的反应骨。

(八)鉴别诊断

1.巨细胞瘤根据发病年龄，影像学显示及病检，仔细分析，可以鉴别(表39-1)。

表39-1 巨细胞瘤与成软骨细胞瘤的区别